В общем виде лимфома – это формирование в организме злокачественных новообразований, которые оказывают угнетающее действие на внутренние органы человека, снижают его иммунитет и без лечения вызывают симптомы нарушения работы организма.

Поскольку онкологические заболевания (к которым принадлежит лимфома в большинстве своих проявлений) лечатся очень плохо и возможность формирования устойчивой ремиссии сильно зависит от индивидуальных особенностей организма, как правило рассматриваемое заболевание приводит к летальному исходу.

Тем не менее, во многих случаях диагноз «лимфома» не является смертельным.

Различные формы болезни на различных стадиях развития реагируют на определенные курсы интенсивной терапии. Иными словами, медицина на сегодня не умеет лечить лимфому, но умеет сокращать и купировать отдельные ее проявления.

В статье мы рассмотрим классификацию заболевания и принципиальный процесс его развития, причины возникновения лимфом, влияние этой болезни на организм человека, перечислим основные симптомы и обозначим стадии развития заболевания.

После подробного рассмотрения фактической информации приведена информация о возможностях диагностики различных форм заболевания и способах лечения (или, по крайней мере, сдерживания) онкологических типов его проявления.

Описание заболевания

На сегодняшний день процессы возникновения и развития заболеваний лимфы достаточно изучены для того, чтобы увидеть полную картину заболевания.

Определим основные понятия, которые касаются онкологических проявлений в гематологии (что это за болезнь, что такое лимфа и лимфатическая сеть, лимфома что это такое, что такое рак лимфы и в какой момент лимфома перетекает в раковую стадию).

Итак, из самого названия «лимфома» ясно, что это некоторая дисфункция организма, характерная для лимфоцитов – клеток «белой крови», которые являются подклассом общего типа – лейкоцитов. Лимфоциты отвечают за иммунные реакции организма, устранение бактериологического, инфекционного и вирусного заражения крови и тканей организма, а также за «иммунную память» человека.

Различают несколько типов лимфоцитов (В, Т и NK-клетки). Каждый тип отвечает за определенную функцию в борьбе с патогенами в организме.

Так, В-клетки лимфы – это агенты борьбы с вирусами. Именно они позволяют получать эффект от прививок и обеспечивают действие вакцин. T-тип – это чистильщики, которые отвечают непосредственно за устранение инородных и враждебных клеток в организме.

Собственно, именно T-лимфоциты ответственны за устранение самих себя в случае развития лимфомы, но, учитывая их дисфункцию в этом случае, заболевание получает возможность дальнейшего беспрепятственного развития.

Каналы циркуляции лимфоцитов в организме – это лимфатическая сеть и ее узлы. Одни из них хорошо заметны на теле и известные большинству людей – на шее, в подмышках и в паху, другие скрыты на поверхности внутренних органов. Кроме того, неспециализированные лимфоциты циркулируют в кровеносных сосудах.

Лимфома – заболевание онкологического класса (проще говоря, лимфома это рак лимфы), которое вызывает неконтролируемые изменения в «кодировке» поведения лимфатического подтипа клеток крови и приводит к их деформации, неконтролируемому делению, изменению жизненного цикла и формированию «пробок» в лимфатической сети.

Эти изменения, в свою очередь, приводят к образованию доброкачественных и злокачественных опухолей.

В настоящее время известно более 35 видов лимфом разного генезиса и формы протекания. Они различаются по типу поражаемых клеток и по характеру этого поражения. Основное деление Злокачественные лимфомы можно разделить по категориям:

• Ходжкинская;
• Неходжкинская.

По типу поражаемых лимфомой клеток выделяют:

• T-клеточную;
• В-клеточную;
• В-крупноклеточную диффузную;
• Фолликулярную.

Для каждой категории характерна своя отдельная группа риска пациентов и характер летальных поражений. Также для разных видов лимфомы симптомы различны. Объединяет перечисленные заболевания схожая стадиальность развития, итоговое поражение внутренних органов и диагностируемые проявления на поздних стадиях заболевания.

Нужно отметить, что последний тип – фолликулярная болезнь лимфома – поддается лечению на поздних стадиях и относительно безопасен для пациента.

К сожалению, как и в случае с другими онкозаболеваниями, медицина еще не в состоянии точно установить причины и первичные источники тех клеточных дисфункций, которые стимулируют их внутренние нарушения и приводят к образованию опухолей.

Тем не менее, статистически отмечено соответствие между диагностированием онкологической формы лимфомы и некоторыми внешними воздействиями на организм. Подробнее о причинах заболевания – в следующем разделе статьи.

Причины возникновения лимфомы

Клетки лимфы (да и любые клетки вообще) изменяют свои свойства под действием определенных внешних раздражителей. При этом в одних случаях это воздействие должно быть постоянным на протяжении долгого периода времени, а в других достаточно кратковременного контакта с раздражителем.

Так, к основным причинам, которые могут вызвать рак (и лимфому в частности), относят следующие факторы:

• Радиоактивное облучение;
• Тесный контакт с химикатами;
• Потребление большого количества канцерогенов;
• Длительная борьба с хроническими и аутоиммунными заболеваниями;
• Употребление алкоголя и курение.

Все перечисленные причины лимфомы подвергают клетки организма сильному стрессу различной продолжительности. Лучевая болезнь приводит к разрушению структуры клеток и изменению из «кода» практически мгновенно, поскольку очень жестко воздействует на структуру белка. Сильные химикаты также нарушают метаболизм клеток на молекулярном уровне.

По статистике, рак лимфы развивается чаще у людей при постоянном контакте с пестицидами (при употреблении их в пищу вместе с овощами и фруктами или при использовании на производстве).

Такое же действие на организм оказывают канцерогены. При длительном употреблении или контакте с ними высока вероятность образования злокачественных опухолей. Вопрос только в том, какой орган или система окажется наиболее уязвимым.

Длительные болезни истощают ресурсы организма и также оказывают стресс на клетки. Как уже сказано, лимфоциты – это агенты «чистки» организма. В условиях повышенной нагрузки они могут мутировать и вызвать поражения лимфатической сети. Наиболее опасными в этом плане являются аутоиммунные заболевания.

Курение, которое тоже является стрессом (постоянный контакт белка с полимерами смол и алкалоидов), чаще всего бьет по легким и крови, поэтому также является одним из основных факторов возникновения характерных для лимфомы симптомов.

Таким образом, перечень основных причин-стимуляторов онкологических заболеваний применим и к лимфоме. В следующем разделе приведены сведения о симптоматике заболевания на различных стадиях и прогнозы для пациента.

Симптоматика лимфомы

Симптоматика любого длительно текущего заболевания подразделяется на внешние и внутренние симптомы, а также на первичные и проявляющиеся только на поздних стадиях. Поскольку речь идет о нарушениях в работе лимфатической сети, первичные признаки лимфомы часто можно спутать с обычной простудой:

• Повышенная температура;
• Приступы кашля;
• Общая слабость, головокружение;
• Увеличение лимфатических узлов.

Лимфоузлы испытывают нагрузку при любом инфекционном или вирусном заболевании, поэтому для диагностирования лимфомы признаков этих недостаточно. В некоторых случаях отек и опухание узлов на шее и в паху сопровождается болью, воспалением или покраснением кожи.

Внутри организма в этот момент происходят более конкретные изменения. У лимфоцитов крови нарушается жизненный цикл, меняется их форма, начинается неконтролируемое деление. В сосудах, лимфатической сети и узлах возникают наросты и пробки из тел неправильных клеток. Циркуляция лимфы нарушается.

При этом локализация поврежденных клеток может произойти где угодно – в шейных узлах, в миндалинах, в селезенке или других органах, в крови или даже в мозгу.

Внешне внутренние нарушения почти никак не проявляются. Однако при отсутствии лимфоцитов или при их нарушенной работе резко ослабевает иммунитет и организм входит в состояние риска. На фоне этого из-за нарушенного деления клеток начинается формирование опухолей.

Особенность лимфомы состоит в том, что в процессе развития она не пускает метастаз (только на последних стадиях), а образует множественные формирования по всему телу.

На третьей стадии заболевания иммунитет организма уже полностью угнетен, и множественные злокачественные опухоли начинают разрушать один или несколько внутренних органов. Чаще всего локализация происходит в сердце, селезенке, спинном мозге или желудке.

На четвертой, заключительной стадии заболевания пациент получает внутренние повреждения, уже несовместимые с жизнью. Предотвратить летальный прогноз можно с помощью своевременной диагностики заболевания и интенсивного курса лечения.

К сожалению, именно из-за схожести начальных симптомов с широким спектром менее опасных заболеваний вовремя заметить истинную причину заболевания бывает невозможно.

Некоторые формы заболевания (например, фолликулярный тип) на поздних стадиях поддается лечению значительно лучше, чем на ранних, когда поврежденные лимфоциты еще не обособлены. Остальные формы прогрессируют с явным ухудшением состояния пациента и даже агрессивные курсы химиотерапии не в состоянии ввести болезнь в стадию устойчивой ремиссии.

Диагностика лимфомных заболеваний

На начальных стадиях заболевания диагностика лимфомы по внешним признакам крайне затруднительна. Более того, некоторые типы никак не проявляются внешне и на продвинутых этапах. В связи с этим для постановки диагноза врачами используется комплекс лабораторных исследований. К ним относятся:

• Анализ крови и биопсия тканей;
• Магнитно-резонансная томография;
• Молекулярно-генетические исследования.

После определения наличия болезни с помощью анализа крови и тканей, а также подтверждения формирования опухолей по результатам томографии для более точного определения типа лимфомы у пациента ему могут назначить также цитогенетическое обследование или лучевую диагностику.

Поскольку все перечисленные виды обследования довольно дорогостоящие, решение об их проведении принимается только после изучения анамнеза пациента, общих анализов крови и тканей и тщательного внешнего обследования.

Злокачественная лимфома, обнаруженная на ранних стадиях (1 и 2, реже 3) поддается лечению и купированию.

Современные медицинские технологии позволяют ввести болезнь в стадию устойчивой (до 10 лет) ремиссии. В том случае, если пациент отказывается от надлежащего лечения, срок его жизни прогнозируется на 3-5 лет. Возможное лечение лимфомы рассмотрено в следующем разделе.

Лечение злокачественной лимфомы

Итак, интенсивная терапия комплексом современных методов может быть весьма эффективна при своевременной диагностике. В зависимости от типа лимфомы лечение может немного различаться. Существует три основных подхода к лечению заболевания:

• Радиотерапия;
• Химеотерапия;
• Иммунотерапия.

Терапия первого класса направлена на лечение заболевания лимфомы через остановку неконтролируемого деления раковых клеток. Этот метод позволяет остановить рост опухоли и не дать ей развиться до критического состояния. После успешного курса начинается длительная ремиссия, в ходе которой при поддержании правильных условий лимфома уменьшается в размере или лечится совсем и рассасывается.

Химиотерапия – это более агрессивный подход, направленный на уничтожение раковых клеток. Она применяется на поздних стадиях заболевания. Проблема состоит в том, что химия – это большой стресс для иммунной системы организма, которая уже и так практически выведена из строя самой лимфомой. Тем не менее, в практике существует значительный опыт позитивного результата.

Иммунотерапия применяется на ранних стадиях заболевания.

Интенсивная медикаментозная поддержка организма стимулирует его ресурс по борьбе с раковыми клетками. Как правило, этот вид лечения применяется в комплексе с предыдущими.

К сожалению, хирургическое вмешательство в случае онкологических заболеваний лимфатической сети практически невозможно из-за множественности опухолей в жизненно-важных узлах организма.

Наконец, никаких точных профилактических показаний в случае онкологических заболеваний нет. Можно лишь ограничить контакт с факторами из перечня приводящих к лимфоме причин. Излечима ли лимфома? В некоторых случаях – да. Необходимо еще раз отметить, что чем раньше проведена диагностика и лечение лимфомы, там больше шансов у пациента на положительный прогноз.

В Израиле лимфому умеют надежно диагностировать и успешно лечить.

Несколько моих пациентов прошли лечение в Израиле по поводу лимфомы, многие из них — полностью избавились от этой болезни.

Сегодня, многие варианты этой болезни — излечимы.

Что такое лимфома: симптомы, типы лимфом, методы лечения и прогноз

Лимфома — это злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает лимфатическую систему . Эта система представляет собой сеть сосудов и лимфатических желез, с помощью которой по организму циркулирует и очищается лимфа, а так же перемещаются белые кровяные клетки-лимфоциты. Основное назначение лимфатической системы — защита организма от инфекций.

Подобно всем злокачественным новообразованиям, лимфома возникает, когда клетки тела начинают бесконтрольно делиться, вызывая появление опухоли. Большинство лимфом состоит из белых кровяных клеток, так называемых B- и T-лимфоцитов.

Клетки лимфомы иногда находят в крови, но обычно они имеют тенденцию формировать плотные опухоли в лимфатической системе или внутренних органах. Эти опухоли могут часто ощущаться как безболезненные узлы или увеличенные лимфатические железы почти в любом месте в организме.

Несколько слов о лимфатической системе

Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, селезенки, а также лимфатических сосудов, которые распространяются по всему организму, подобно кровеносным сосудам. Она позволяет отфильтровывать примеси, бактерии и вирусы из тканей организма.

Увеличенные железы — это, в сущности, увеличенные лимфатические узлы, которые действуют как аварийные центры, активируя иммунную систему для борьбы с вирусами, бактериями или иными чужеродными веществами.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз)

Лимфома Ходжкина , известная также как болезнь Ходжкина, является особой формой лимфомы . Опухолевые клетки при лимфогрануломатозе имеют ряд особенностей, которые отличают их от других видов лимфом. В отличие от других лимфом, болезнь Ходжкина, как правило, распространяется предсказуемым образом от одного лимфатического узла к другому. Также необходимо сказать, что болезнь Ходжкина иначе реагирует на лечение, чем другие лимфомы.

Неходжкинские лимфомы

Не относящиеся к лимфогранулематозу лимфомы включают в себя множество различных онкологических заболеваний лимфатической системы. Лимфомы подразделяются на разные виды, в зависимости от того, какой тип клеток они содержат, а также в каком органе находятся.

Большинство неходжкинских лимфом возникают в лимфатических узлах или лимфатических органах. Лимфатические ткани и клетки располагаются по всему организму, поэтому лимфома может также развиваться в печени, желудке, нервной системе или в других местах.

Каковы симптомы лимфомы?

Первым признаком лимфомы часто являются безболезненные вздутия и увеличенные железы на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях. Лимфомы зачастую обнаруживаются в ходе визита к врачу при обычном медицинском осмотре.

Другие симптомы могут включать:

Красные пятна на коже.
Тошноту, рвоту, боли в животе, кашель или одышку.

У некоторых людей, страдающих лимфомой, появляются особые симптомы, называемые B-симптомами, которые включают в себя:

Ночной пот.
Внезапная потеря веса, как правило, более чем на 10% от общей массы тела.
Повышение температуры, которое может появляться и исчезать, особенно в вечернее время.
Кожный зуд, как правило, без сыпи.
Необычно сильная усталость.

Если у пациента наблюдаются подобные симптомы, это не обязательно означает, что он страдает лимфомой, но если они не проходят дольше, чем две или три недели, он должен обратиться к врачу.

Типы лимфом

Существует много разновидностей лимфом . Исследователи продолжают искать более эффективные способы классификации видов этого заболевания, для того чтобы врачи могли подбирать наиболее эффективное лечение для каждого конкретного вида опухоли.

В большинстве случаев тип лимфомы является менее важным, чем стадия, на которой она находится.

Деление лимфом на категории может показаться очень сложным, но все они основаны на следующих факторах:

Внешний вид, или гистология опухолевых клеток под микроскопом.
Их генетические мутации.
Образуют ли они плотные кластеры — группы клеток (так называемая нодулярная форма), или же разбросаны по всему лимфатическому узлу или другим органам тела (диффузная форма).
Из какого типа клеток произошла опухоль.
Какие типы белков расположены на поверхности клеток лимфомы.
В каком органе находится лимфома.

Многие типы лимфом имеют похожие признаки — поэтому, зачастую, их трудно отнести к той или иной категории. Кроме того, многие лимфомы, которые начинаются, как один тип, постепенно перерастают в другой.

Некоторые виды неходжкинских лимфом выделены особо — по возрастному признаку и по форме, которую они принимают.

Медицинское обследование

Если пациент заметил у себя припухлости, увеличение лимфоузлов или другие симптомы лимфомы, врач должен провести полное медицинское обследование. Оно включает в себя осмотр лимфатических узлов шеи, подмышечных впадин и паха. Также необходимо проверить, не увеличены ли печень и селезенка. Врачу надо сообщить о последних перенесенных инфекционных и других заболеваниях и об общем состоянии здоровья.

Анализ крови

Анализ крови может обнаружить инфекции и некоторые другие виды заболеваний. Кровь также проверяют на наличие в ее составе раковых клеток или на присутствие ферментов, связанных с раком. Необходимо также проверить и другие параметры, такие как, например, анемия. Эти анализы могут также дать некоторую информацию о степени распространения опухоли в организме.

Рентген и другие исследования

• Рентгеновские снимки
• КТ (компьютерную томографию)
• МРТ (магнитно-резонансную томографию)
• Лимфангиографию — исследование лимфатической системы с помощью специального контраста, что позволяет видеть лимфатические узллы и сосуды на рентгеновских снимках.

Биопсия

Биопсия позволяет определить, является ли узел или увеличенная лимфатическая железа лимфомой. Для того чтобы сделать биопсию, нужно хирургическим путем удалить небольшой образец ткани пораженного участка, после чего патологоанатом исследует его под микроскопом. Клетки лимфомы имеют определенный вид под микроскопом, и в большинстве случаев патологоанатом может по их внешнему виду поставить точный диагноз.

Другие заболевания с симптомами, похожими на лимфому.

Такие инфекции, как грипп, мононуклеоз или ангина, вызванная стрептококком, могут также вызывать увеличение лимфатических узлов, так что эти симптомы не должны автоматически расцениваться, как опухоль. Если увеличение лимфоузлов не проходит в течение двух недель, следует обратиться к врачу.

Лимфатические узлы, увеличение которых вызвано инфекциями, как правило, довольно мягкие, а также — немного чувствительны или болезненны, в то время, как опухолевые узлы — обычно плотные и безболезненные.

Некоторые химические препараты, такие как антибиотики и лекарства для лечения эпилепсии, могут вызывать опухание лимфатических узлов и другие симптомы, напоминающие симптомы лимфомы. Во избежание ошибочной постановки диагноза, обязательно сообщите вашему врачу, какие лекарства вы принимали в последнее время.

Есть и другие болезни, которые могут вызывать увеличение лимфатических узлов. К ним относятся СПИД, иные виды рака, а также — болезни лимфатической системы, не являющиеся раковыми заболеваниями. Указанные выше способы диагностики помогут выявить эти болезни.

Каковы методы лечения лимфомы?

Для лечения лимфом используются следующие методы:

• Химиотерапия (лекарства) и лучевая терапия
• Пересадка костного мозга
• Биологическая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия — это метод лекарственного лечения, уничтожающий опухолевые клетки. При использовании химиотерапии для лечения неходжкинских лимфом, как правило, применяется комбинация из нескольких лекарственных препаратов. Лучевая терапия (радиотерапия) использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.

Химиотерапия и лучевая терапия являются наиболее распространенными методами лечения неходжкинских лимфом. Существует риск того, что лимфома распространилась за пределы первоначальной опухоли — поэтому, одного только хирургического вмешательства обычно бывает не достаточно.

Химиотерапия называется системным лечением, потому что лечебные препараты распространяются по всему организму. Это означает, что даже те раковые клетки, которые еще не были обнаружены, могут быть уничтожены. Химиотерапия может применяться в одиночку или в сочетании с лучевой терапией.

Пересадка костного мозга

Одна из форм химиотерапии, называемая высокодозированной химиотерапией (HDCT), использует очень высокие дозы токсичных препаратов с целью уничтожения всех возможных клеток опухоли. Поскольку эти препараты уничтожают не только злокачественные клетки, но и значительную часть клеток костного мозга, после такого рода лечения пациенты подвергаются пересадке костного мозга. Эта операция необходима для восстановления способности больного производить новые красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) клетки крови.

Для трансплантации возможно использование костного мозга самого пациента. Его извлекают до начала химиотерапии и возвращают пациенту после окончания лечения. Можно также использовать костный мозг, полученный от донора.

Биологическая терапия

Биологическая терапия, которая также называется модификационной терапией биологической реакции (BRMT), основывается на применении химических веществ, произведенных из клеток организма самого пациента, для того чтобы задействовать в организме защитные механизмы против рака.

Многие виды биологической терапии все еще носят экспериментальный характер, однако многочисленные научные исследования, ведущиеся с целью их усовершенствования, дают врачам надежду на то, что вскоре они смогут лечить большинство форм рака, используя эти методы терапии в сочетании с такими видами лечения, как химиотерапия и лучевая терапия.

Биологическая терапия включает в себя следующие методы лечения:
Иммунотерапия
Ингибиторы ангиогенеза -вещества, тормозящие рост кровеносных сосудов в опухоли.
Генная терапия

Как способствовать успешному ходу лечения?

Сегодня многие лимфомы имеют хорошие шансы на излечение, поэтому пациенту с диагнозом «лимфома» следует как можно скорее обратиться к онкологу. Технологии лечения рака постоянно совершенствуются, и онколог, скорее всего, будет в курсе новых, наиболее качественных методов лечения.

Онколог и семейный врач вместе смогут организовать наилучшее лечение и последующий уход за пациентом. В процессе лечения может также понадобиться участие гематолога и/или радиационного онколога.

Что может сделать пациент, для того чтобы лечение было успешным:

• Предоставить своему врачу максимально полную историю болезни.
• Сообщать врачу обо всех побочных эффектах и проблемах, которые возникают у вас во время лечения.
• Правильно питаться.
• Заботиться о себе, в том числе — принимать обезболивающие лекарства по мере необходимости.
• Следовать рекомендациям врача, в том числе — касающимся последующего наблюдения, лечения и ухода.

Лечение лимфомы у детей

Если вашему ребенку поставили диагноз «лимфома», обращайтесь к лечащему врачу вашего ребенка при возникновении каких-либо вопросов.

В соответствии с указаниями Американского Национального института рака, необходимо обратиться к врачу или другому медицинскому специалисту, если у вашего ребенка появился один или несколько из этих симптомов:

• Высокая температура или другие признаки инфекции, а также, если у ребенка нездоровый вид.
• Заражение инфекционными заболеваниями — особенно, такими, как ветряная оспа (ветрянка) или корь (кроме тех случаев, когда у ребенка уже есть иммунитет в результате перенесенных ранее заболеваний).
• Постоянные головные боли, а также -боли и дискомфорт в других частях тела.
• Затруднения при ходьбе или наклонах.
• Боли во время мочеиспускания или дефекации
• Покрасневшие или опухшие участки тела
• Рвота, кроме тех случаев, когда вас предупредили о том, что у ребенка может быть рвота в результате химиотерапии или лучевой терапии.
• Проблемы со зрением (размытое изображение, у ребенка двоится в глазах).
• Кровотечения. Кроме очевидного кровотечения (например, кровь из носа), признаки кровотечения могут быть обнаружены в стуле (он может быть красного или черного цвета), в моче (розового, красного и коричневого цвета) и в рвоте (красного или коричневого цвета, как кофейная гуща). На наличие кровотечения также указывают многочисленные ушибы.
• Другие тревожные побочные эффекты лечения — такие, как язвы в полости рта, запор (дольше 2 дней), понос и частые ушибы.
• Ярко выраженная депрессия или резкие смены настроения.

Консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка всякий раз, когда ребенку надо сделать прививку, а также — перед посещением врача-стоматолога.

Каков прогноз?

Ваш врач постарается подобрать для больного наиболее подходящее лечение, чтобы добиться состояния ремиссии — так, чтобы излечиться от опухоли и избавиться от всех ее симптомов.

Прогноз лимфомы и других раковых заболеваний измеряется показателями выживаемости — то есть, сколько пациентов смогли прожить два года, пять лет, десять лет и т.д. до и после лечения.

Очень сложно предсказать результат лечения для каждого конкретного случая, поскольку существует много различных типов лимфом, а также потому, что прогноз индивидуален для каждого пациента.

Тем не менее, некоторые общие факты применимы ко всем лимфомам:

• Несмотря на то, что агрессивные типы лимфом в поздней стадии могут привести к смертельному исходу, они, тем не менее, излечимы при соответствующем лечении.
• Большинство вялотекущих лимфом на ранних стадиях можно не лечить в течение многих лет. Но, как правило, именно эти виды лимфом тяжело поддаются лечению, и в течение нескольких лет после лечения их симптомы возвращаются. Повторный курс лечения может вернуть состояние ремиссии, однако симптомы болезни могут вернуться вновь.
• Лимфомы на ранних стадиях (I или II) имеют больше шансов на излечение, чем на поздних (III и IV).

Наличие некоторых факторов способствует ремиссии и благоприятному прогнозу на выздоровление. Эти позитивные факторы включают в себя:

• Небольшие, локализованные опухоли.
• Отсутствие B-симптомов.
• Молодой возраст
• Женский пол

Часто задаваемые вопросы
Вот некоторые из наиболее часто задаваемых вопросов, связанных с неходжкинскими лимфомами.

Вопрос: Каковы возможные побочные эффекты лечения?

Ответ: Последствия химиотерапии и лучевой терапии могут быть достаточно серьезными, однако помните, что в большинстве случаев они носят временный характер. Попросите вашего врача рассказать вам о том, чего следует ожидать, и о каких симптомах надо сообщать медикам.
Побочные эффекты могут включать:

• Усталость, утомляемость
• Тошнота и рвота
• Выпадение волос
• Анемия
• Поражение нервной системы
• Инфекционные осложнения
• Нарушение свертываемости крови, кровотечения
• Заболевания и чувствительность полости рта, десен и горла
• Понос
• Запор
• Нервные и мышечные явления, такие как покалывание, жжение, слабость, мышечные и кожные боли
• Побочные действия на кожу и ногти, такие как покраснение, сыпь, зуд, шелушение, сухость, акне или повышенная чувствительность к солнцу
• Эффект лучевой терапии: кожа может покраснеть и, возможно, покрыться волдырями
• Негативное влияние на почки и мочевой пузырь
• Схожие с гриппом симптомы
• Задержка жидкости в организме, отеки
• Временные или постоянные проблемы с зачатием

Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом по поводу медицинских препаратов и других способов уменьшения побочных эффектов.

Вопрос: Какие еще проблемы может вызвать лимфома?

Ответ: Лимфома может вызвать анемию еще до начала лечения. Анемия, в свою очередь, может привести к повышенной утомляемости и слабости. Лимфома также может вызывать ряд нарушений в работе иммунной системы, в результате чего организм оказывается более подвержен инфекциям. Часто у больных лимфомой также наблюдаются нарушения сна, депрессия и повышенная тревожность. На поздних стадиях рака организм больного может достичь такой степени истощения, при которой он прекращает прием пищи и ощущает глубокую усталость и слабость.
Обратитесь к врачу, если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов. Анемию и нарушения сна можно вылечить с помощью лекарственных средств. Медикаментозное лечение также показано при истощении.

Вопрос: Существуют ли другие способы, кроме лекарств, которые могут облегчить боль и уменьшить побочные эффекты от лечения?

Ответ: Есть целый ряд дополняющих подходов, которые помогли многим людям снизить дискомфорт и боль лимфомы и лечения рака. К ним относятся:

• Методы релаксации.
• Биофидбек — методика, с помощью которой вырабатывается способность регулировать свою реакцию на стресс.
• Массаж.
• Визуализация и позитивное мышление.
• Гипноз.
• Чрескожная электронейростимуляция (TENS) — терапия, использующая электростимуляцию мышц и нервов для облегчения боли.
• Акупунктура (иглоукалывание) и акупрессура. Важно отметить, что акупунктура не рекомендуется для пациентов, проходящих лечение химиотерапией, так как это может усилить кровотечение.
• Кожная стимуляция (теплом, холодом, давлением).

Группы поддержки для больных лимфомой предлагают более подробную информацию об этих методах.

Вопрос: Может ли лимфома возникнуть не в лимфоузлах, а в других органах?

Ответ: Да, опухоли могут быть обнаружены и в других органах — как, например, в печени, желудке и даже головном мозге. Иногда можно обнаружить опухоли в органах, даже если опухоль не была обнаружена в лимфатических узлах.

Вопрос: Существуют ли альтернативные лекарственные средства (травы, акулий хрящ и т.д.), которые могут помочь справиться с лимфомой?

Ответ: До сих пор польза от трав и других альтернативных методов терапии при борьбе с лимфомой не была доказана. Поэтому, а также потому, что лимфома может быть опасным для жизни заболеванием, наиболее безопасным является лечение, подобранное для вас вашим врачом. Если вы решите попробовать обратиться за помощью к альтернативной медицине (лекарственные травы или гомеопатия) в дополнение к лечебным процедурам, обязательно сообщите об этом вашему лечащему врачу. Некоторые альтернативные методики могут помешать лечению, снизив его шансы на успех. Другие, в сочетании с химиотерапевтическими препаратами, могут стать ядовитыми. Национальный институт рака (NCI) предоставляет информацию о методах альтернативной медицины, которые применяются для лечения рака. Эта информация содержит результаты научных исследований, посвященных этим методам. Кроме того, при Национальном институте здравоохранения (NIH) создан Национальный центр дополнительной и альтернативной медицины (NCCAM), который проводит научные исследования о лекарственных травах и других альтернативных лекарственных средствах.

Вопрос: Разрабатываются ли новые виды лечения лимфомы?

Ответ: Да. В настоящее время исследуются многие новые виды терапии или комбинации терапии. Обращение к квалифицированному врачу-онкологу поможет гарантировать, что вы получаете самое современное и эффективное лечение.

Вопрос: Стоит ли принимать участие в клинических испытаниях? Где узнать о клинических испытаниях новых методов лечения лимфомы?

Ответ: Вы можете рассмотреть возможность принятия участия в клинических испытаниях, если Вам это будет предложено онкологом. Клинические испытания — это исследования, в ходе которых часть пациентов получает стандартное лечение для определенного типа рака, в то время как другие пациенты получают новый вид лечения. Любое лечение, проходящее испытания на людях, сначала должно быть тщательно оттестировано на животных.

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

  Лимфатическая система: строение и функции

  Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, вдоль которых расположены лимфатические узлы.

  Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

  Функциями лимфатической системы являются:

  • по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
  • кроветворная (место формирования лимфоцитов);
  • барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
  • всасывание белков и жиров.

  Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

  Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

  Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

  Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

  Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

  При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

  Симптомы лимфогранулематоза

  Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

  Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

  • надсадный кашель;
  • сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • плохой аппетит;
  • боли в области груди и живота;
  • чувство тяжести в животе.

  При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

  Из общих симптомов заболевания следует отметить:

  • повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • ночную потливость;
  • прогрессирующую слабость;
  • плохой аппетит;
  • кожный зуд;
  • резкое похудение больного.
  • склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

  В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
  2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
  3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:
  • ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
  • ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

  4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: , почки, печень, кишечник.

  С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

  • А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
  • В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
  • Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
  • S – поражена селезенка.
  • Х – имеется большого размера объемное образование.

  Диагностика лимфогранулематоза

  Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

  • подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
  • полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
  • рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
  • миелограмма и биопсия костного мозга.

  По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
  • компьютерная томография (КТ);
  • торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
  • лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
  • сцинтиграфия с таллием;
  • иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

  Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

  
  

  Лечение болезни Ходжкина

  
  В пунктате лимфатического узла обнаруживаются клетки Рид-Березовского-Штернберга - это достоверный признак лимфомы Ходжкина.

  Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

  При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

  Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

  Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

  Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

  • Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
  • На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
  • Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

  Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

  При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

  Прогноз заболевания

  В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

  Профилактика лимфогранулематоза

  К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

  Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

  Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

  Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

  Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

  Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

  Типы НХЛ

  Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

  1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

  • лимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарный, нодулярный тип;
  • лимфоплазмоцитарный тип.

  2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

  • пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
  • пролимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

  3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

  • иммунобластный, диффузный тип;
  • лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
  • опухоль Беркитта.

  Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

  • грибовидный микоз;
  • плазмоцитома;
  • ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
  • неклассифицируемая лимфома.

  Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

  Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

  При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

  Клинические признаки НХЛ

  
  Изначально патологический процесс поражает одну или несколько групп периферических лимфоузлов, постепенно распространяется на удаленные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, а также ткани, к ним прилежащие.

  Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

  Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

  Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

  Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

  Общие симптомы:

  • «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • выраженная ночная потливость;
  • резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
  • резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

  Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

  Специфические симптомы:

  • увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
  • при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
  • при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
  • при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
  • при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
  • при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
  • при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

  В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

  Диагностика НХЛ

  Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

  • общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография «подозрительных» областей;
  • МРТ и КТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
  • пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
  • пункция увеличенных лимфоузлов;
  • микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

  Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

  Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

  Лечение НХЛ

  Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

  Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

  Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

  1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

  В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

  Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

  Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

  За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

  2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

  3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

  4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

  Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

  Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

  • монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
  • стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • антигистаминные средства;
  • оперативное удаление опухоли.

  При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

  Прогноз

  Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

  • типа опухоли;
  • ее распространенности (стадии болезни);
  • ответа на проводимую терапию;
  • возраста больного;
  • сопутствующей патологии.

  Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

  Профилактика НХЛ

  К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

  К какому врачу обратиться

  При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое лимфома?

Лимфома – это заболевание, в основе которого лежит поражение лимфатической системы. Чтобы лучше представить характер данной патологии, следует ознакомиться с особенностями строения и функцией лимфатической системы.

Строение и функции лимфатической системы

Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются лимфоциты – клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (лимфоузлы ), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

• Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии , погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
• Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
• Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?

При лимфоме начинается бесконтрольное деление лимфатических клеток, скопление которых формирует опухолевые новообразования. Другими словами, лимфома – это опухоль, образованная лимфоидной тканью, которая может находиться в лимфатическом узле или в любом органе, где есть лимфатические сосуды. Тип опухолей (строение, месторасположение ), динамика (быстрота роста ) и другие характеристики зависят от разновидности заболевания.

Лимфома – это рак или нет?

Лимфома – это злокачественное новообразование, что в народе обозначается как «рак ». Однако между собой лимфомы сильно отличаются, и, в первую очередь, по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфомы

К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания ) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.

Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

• возраст, половая принадлежность;
• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции ;
• химический фактор;
• прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

С возрастом функциональность некоторых органов нарушается, что создает условия, способствующие возникновению лимфомы. В группу риска входят люди в возрасте от 55 до 60 лет. Следует отметить, что среди пациентов с этим заболеванием присутствуют и лица в возрасте до 35 лет и даже дети. Но процент таких больных значительно ниже, чем пожилых людей. Половая принадлежность имеет значение для лимфомы Ходжкина (разновидность заболевания ), потому что среди мужчин эта болезнь диагностируется чаще.

Вирусные заболевания

Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается вирус Эпштейна-Барр . Проникая в организм воздушно-капельным (например, при поцелуях ) или контактно-бытовым (при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека ) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать мононуклеоз (болезнь органов, продуцирующих слизь ), гепатит (воспаление печени ), рассеянный склероз (заболевание головного мозга ).

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью , повышением температуры . Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха ) и появляется сыпь , которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ ), некоторые виды вирусов герпеса , вирус гепатита С.

Бактериальные инфекции

Кроме вирусов, некоторую роль в развитии лимфомы играют и бактерии. Так, отмечено что у больных с лимфомой желудка диагностируется инфекция, возбудителем которой является бактерия хеликобактер пилори (латинское название - helicobacter pylori ). Этот микроорганизм обитает на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки, вызывая различные нарушения со стороны системы пищеварения. Интересно, что никакие другие микроорганизмы, кроме этой бактерии, не способны выдерживать действие соляной кислоты, присутствующей в желудке. Симптомами заражения хеликобактер пилори являются не проходящее чувство тошноты , отрыжка с запахом тухлых яиц, нарушения стула в виде запоров или поносов .

Химический фактор

Под химическим фактором подразумеваются различные вещества с отравляющим действием, с которыми человек продолжительное время сталкивается на работе или в быту. Повышенному риску подвергаются лица, занятые в сфере сельского хозяйства и контактирующие с пестицидами. У людей, работающих в лабораториях и в других сферах, связанных с применением различных химических веществ (растворителей, лаков, бензола ), также чаще, чем у остальных, диагностируется лимфома.

Прием иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты – это категория препаратов, которые тормозят деятельность иммунной системы. Такие лекарства назначают пациентам с аутоиммунными заболеваниями (патологиями, при которых иммунная система начинает «атаковать» собственный организм ). Примером такого заболевания может быть красная волчанка (множественные воспалительные процессы, поражающие кожу , кости, внутренние органы ), ревматоидный артрит (воспаление суставов с их последующим разрушением ).

Симптомы лимфомы

Лимфома проявляется рядом признаков, среди которых есть как свойственные только этой болезни черты, так и характерные для других заболеваний симптомы. Своевременная диагностика и начало лечения является важным фактором, который обеспечивает успешную борьбу с опухолью. Поэтому людям, особенно тем, кто входит в группу риска (лица соответствующего возраста, например ), следует знать симптомы лимфомы, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Симптомами лимфомы являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость ;
• боли;
• другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.

Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее ) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке ).

Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

Повышенная температура тела без видимых внешних причин (простуды , интоксикации ) является частым «спутником» почти всех форм лимфомы. На начальных стадиях болезни пациенты отмечают незначительное увеличение этого показателя (как правило, не выше 38 градусов ). Такое состояние называется субфебрилитет или субфебрильная температура. Сохраняется субфебрилитет продолжительное время (месяцами ) и не исчезает после приема препаратов, предназначенных для снижения температуры.

На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.

Повышенная потливость при лимфоме

Повышенная потливость является признаком, который характерен больше для пациентов с лимфомой Ходжкина. Потоотделение усиливается по ночам и у некоторых больных оно настолько интенсивное, что промокает нижнее и даже постельное белье. В медицинской практике этот признак также называют профузным (то есть очень сильным ) потоотделением или ночными потами. Пот не обладает каким-либо выраженным запахом или цветом.

Потеря веса

Похудение без увеличения физических нагрузок является симптомом, характерным для многих форм лимфомы. Этому способствует нарушение обменных процессов, которое провоцирует опухолевый процесс. Часто заболевание, особенно при поражении органов брюшной области, сопровождается ухудшением аппетита , тошнотой, рвотой , чувством переполненного желудка. Как следствие, человек стремительно теряет в весе, а на поздних стадиях у некоторых больных отмечается сильное, опасное для жизни истощение.

Боли при лимфоме

Болевой синдром иногда встречается среди пациентов, но не является характерным для болезни симптомом. Другими словами, некоторые пациенты могут испытывать болезненные ощущения в одном или нескольких участках тела, другие больные – нет. Характер и локализация болей могут быть разными. Наличие болей или их отсутствие, их тип и локализация – все эти факторы зависят от того, в каком органе располагается опухоль.

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

• Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Зуд кожных покровов является признаком, который характерен больше для лимфомы Ходжкина (встречается примерно у одной трети пациентов ). У некоторых больных этот симптом сохраняется даже после достижения стойкой ремиссии (затихание симптомов ). Зуд может быть локальным (в одной части тела ) или генерализованным (по всему телу ). На начальных стадиях болезни пациентов беспокоит локальный зуд в нижней части туловища, а именно на бедрах, икрах. Впоследствии локальный зуд перетекает в генерализованную форму.
Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.

Слабость при лимфоме

Слабость отмечается почти у всех пациентов с лимфомой с начальных стадий болезней. Ввиду того, что такое состояние является распространенным и не обязательно является признаком какого-либо заболевания, большинство больных не придают этому должного значения. Слабость отмечается во всех мышцах тела и не является следствием физического переутомления , а появляется без очевидных внешних причин. Этот симптом также сопровождается снижением трудоспособности и повышенной усталостью. Некоторые пациенты жалуются на повышенную сонливость , апатию (утрату интереса ко всему ).

Специфические признаки лимфомы

В эту группу входят те симптомы, которые характерны только для отдельных видов лимфомы. Проявляются эти признаки позже общих симптомов (температуры, увеличенных лимфоузлов ) и их возникновение связано с негативным влиянием опухоли на соседние органы или ткани.

Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди .
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

В современной медицине существует более 30 разновидностей лимфом. Новообразования различаются по структуре, размерам и другим факторам. Так как опухоль находится в лимфатическом узле, а они расположены в разных зонах тела, то к отличительным критериям лимфомы относится и ее месторасположения.
Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (второе название лимфогранулематоз )– это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему.
Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем , откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон ) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции ) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой . Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов . Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.

Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки ).

К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

• шейно-надключичные;
• подмышечные;
• паховые;
• бедренные;
• узлы средостения;
• внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник , в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник ). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев ) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога , тошнота, рвота, ощущение горечи во рту .

Лимфома неходжкинская

Неходжкинские лимфомы являются злокачественными образованиями, то есть раковыми опухолями. Также такой вид лимфом называется лимфосаркомами. Более половины всех случаев такой опухоли диагностируется у пациентов старше 60 лет. Этот вид лимфомы классифицируется по различным признакам, среди которых наибольшим значением обладает характер (динамика развития ) и локализация опухоли.

Видами неходжкинских лимфом являются:

• лимфома Беркитта;
• диффузная крупноклеточная лимфома;
• апластическая лимфома;
• маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы
Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают ) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни ). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов ).

Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это вариант лимфомы очень высокой степени злокачественности. Для нее характерно тенденция к распространению за пределы лимфатической системы в кровь, костный мозг , внутренние органы. Раковые клетки лимфомы Беркитта берут свое происхождение из В-лимфоцитов. В отличие от других лимфом данный вид имеет свой ареал распространения, это страны Центральной Африки, Океании и Соединенные Штаты Америки.

Этиология (происхождение ) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.

Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.

Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать ) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов ). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением . При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность . Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи ), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная лимфома относится к лимфомам с высокой степенью агрессивности. Продолжительность жизни при этом виде рака варьирует в пределах нескольких месяцев. Первичным субстратом для раковых клеток в данном случае являются В-лимфоциты. Заболевают чаще всего лица среднего и старшего возраста. При этом первичный очаг может располагаться как в лимфатических узлах, так и экстранодально, то есть вне лимфатического узла. Во втором случае опухоль чаще всего локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса ), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.

Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии ). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.

Классификация лимфом по степени агрессивности

Национальным институтом рака в Соединенных Штатах Америки была предложена классификация лимфом исходя из средней продолжительности жизни пациентов. Согласно этой классификации лимфомы делятся на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

• Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
• Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
• Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия .

Лимфобластные лимфомы (Т и В )

Лимфобластные лимфомы могут развиваться как из Т-лимфоцитов , так и из лимфоцитов В. Морфологически и клинически лимфобластная лимфома очень похоже на лимфоидный лейкоз . Данный вид лимфомы склонен к образованию массивный опухолей, которые часто локализуются в средостении. Для лимфомы характерно поражение центральной нервной системы с развитием единичных и множественных поражений нервов. Кроме этого отмечается трансформация костного мозга по типу острого лейкоза, что означает формирование в костном мозге бластных (раковых ) клеток.

Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек , селезенки.

Маргинальная и анапластическая лимфома

Маргинальная и анапластическая лимфома – это варианты неходжкинских лимфом, отличающихся высокой степенью злокачественности. Маргинальная лимфома – это вариант лимфомы, который развивается из пограничной (маргинальной ) зоны клеток в селезенке. Маргинальная зона – это граница между белой и красной пульпой, в которой содержится большое количество лимфоцитов и макрофагов . Данный вид лимфомы относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.

Лимфомы у детей

К сожалению, различные по степени агрессивности лимфомы встречаются и у детей. У этой категории лиц на долю лимфом приходится около 10 процентов от всех злокачественных образований. Чаще всего диагностируется у детей от 5 до 10 лет, крайне редко у детей до одного года.

У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается ).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров ) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы ) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.

Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность . Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.

Стадии лимфомы

Стадии лимфомы – это этапы развития опухолевидных образований. Каждая стадия обладает рядом специфических характеристик, а именно возраст новообразования, уровень распространения опухолевого процесса и степень поражения организма. Именно поэтому определение стадии очень важно для выбора наиболее действенной тактики лечения. В медицинской практике различают 4 стадии лимфомы.

Первая стадия лимфомы

Первая, начальная стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла или нескольких лимфоузлов, которые находятся в одной зоне (например, шейные лимфоузлы ). Лимфома, локализованная в одном органе, без сопутствующего поражения лимфатических узлов, также рассматривается как опухоль первой стадии. Все лимфомы первой стадии являются локальными опухолями, то есть не имеют метастазов в другие органы, ткани.

Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке ), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.

Вторая стадия лимфомы

Вторая стадия лимфомы определяется тогда, когда опухоль поражает 2 или больше лимфатических узлов, которые находятся по одну сторону от диафрагмы (мышцы, находящейся между грудной клеткой и брюшной полостью ). Лимфомы такого типа обозначаются только цифрой II.

Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.

Третья стадия лимфомы

Лимфома третьей стадии – это вовлечение в патологический процесс 2 или более лимфатических узлов, расположенных по разную сторону от диафрагмы. Такой тип опухолей обозначается только цифрами. Аналогичную стадию «присуждают» в ситуациях, когда в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон тела и один орган или участок ткани, находящийся рядом с лимфоузлом. В таком случае опухоль обозначается буквой Е.

Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.

Четвертая стадия лимфомы

Лимфома последней стадии, относится к диссеминированной (массово распространенной ) опухоли. О финальной стадии говорят в том случае, если опухолевый процесс затрагивает не один, а несколько органов, и при этом они находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.

Сколько живут при лимфоме?

Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет ) ремиссии (затихание симптомов ) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

• лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
• опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
• раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
• при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов ;
• на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии ) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии ) больных.

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии ) до 65 процентов (для 3 стадии ). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов , низкий уровень альбумина , гемоглобина , лимфоцитов.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Лимфому диагностируют, когда лимфатическая система поражена злокачественными опухолями. В результате увеличиваются все лимфатические узлы, во внутренних органах копятся «опухолевые» лимфоциты. У лимфомы есть очаг, она может создавать метастазы, распространяться по организму. Специалисты выделяют лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. О том, как отличить заболевание, справиться с ним читайте в нашей статье.

О лимфатической системе

Лимфатическая система – часть сосудистой, состоит из сети лимфатических сосудов, по которым течёт бесцветная лимфа (состоит из лимфоцитов). Сосуды проходят через всё тело, по их длине есть лимфатические узлы (в их фолликулах размножаются лимфоциты). Благодаря лимфатической системе организм защищается, производит антитела. По лимфососудам оттекает жидкость из пространства между клетками, попадая в кровь. Здесь создаются лимфоциты, всасываются белки и жиры.

Особенности лимфомы Ходжкина или лимфогранулематоза

Болезнь чаще поражает молодых мужчин и иногда детей до 15 лет. Считается, что развивается патология из-за генетических особенностей, предрасположенность к ней. Провокаторами также могут стать вирус Эпштейна–Барр, долгое влияние на организм химических веществ (клетки лимфы в итоге превращаются в злокачественные).

Симптомы лимфогранулематоза

Сначала растут периферические лимфатические узлы. Поражение затрагивает лимфоузлы спереди и сзади шеи, затем над ключицей и под ней, подмышками, в паху. Лимфоузлы становятся плотными, спаиваются друг с другом или тканями вокруг. Когда поражены лимфоузлы груди и брюшной полости, появляются надсадный кашель с одышкой, плохим аппетитом, болями в груди и животе (плюс тяжесть). Если не лечиться, лимфоузлы становятся больше, могут сдавить и сместить желудок, почки, отзываясь болью в спине и под ложечкой. При поражении костей они сильно болят и в покое, и в движении. Кроме того, независимо от места развития опухолей, повышается температура тела, появляется ночная потливость со слабостью, почти нет аппетита, чешется кожа, резко теряется вес и организм чаще поддаётся инфекциям.

Стадии лимфомы Ходжкина

Если опухоль развилась в лимфоузлах какой-то одной части организма или одном органе не в лимфоузлах (к примеру, подмышками) – это І стадия. Поражение лимфоузлов или органов в нескольких частях тела с одной стороны диафрагмы (вверху или внизу) указывает на ІІ стадию.Опухоль может развиться в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы (IIIст), плюс в то же время иногда затрагивается сам орган (ІІІЕ), либо, селезенка (IIIS), или все вместе: ст. III(1) – опухоль находится вверху брюшной полости; ст. III(2) – страдают лимфоузлы таза и вдоль брюшной аорты. Патология вовлекает часто не только лимфоузлы, а ещё и костный мозг с почками, печенью, кишечником. Кроме цифр стадии развития болезни дополнительно используют буквы. К примеру, буква А обозначает, что симптомов нет, В – есть один или несколько симптомов (потливость приливами, необъяснимое повышение температуры тела выше 38 °С, снижение веса на 10 и более % в течение полугода). С помощью буквы Е специалисты указывают, что опухоль развилась в органах и тканях, близко расположенных к пораженным крупным лимфатическим узлами. S приписывают при поражении селезенки, а Х обозначает большое объемное образование.

Диагностика лимфогранулематоза

Кроме стандартного опроса специалист ощупывает, осматривает, постукивает места нахождения лимфатических узлов, прослушивает как работают внутренние органы. Нужно пройти общий анализ крови и биохимический (на белки с печеночными пробами, пробой Кумбса). Назначают также рентген органов грудной клетки (прямо и сбоку), на исследование берётся небольшая часть костного мозга (миелограмм и биопсия). Дополнительно, если нужно, рекомендуют УЗИ брюшной полости и пространства за брюшиной, компьютерную томографию (КТ), торакотомия (хирургическое вскрытие грудной клетки), лапаротомию (вскрытие брюшной полости) – чтобы определить стадию заболевания, удалить селезёнку (если требуется). Сцинтиграфия (в организм вводятся радиоактивные изотопы, на специальном приборе создаётся двухмерное изображение). Исследуют иммунитет на антигены CD15 и CD30. Основной критерий для постановки диагноза – обнаружение клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга в поражённых лимфоузлах.

Лечение болезни Ходжкина

Иногда болезнь протекает злокачественно 4–6 месяцев и приводит к смерти, а иногда длится лет 15–20. В лечении применяют лучевую и химиотерапию (цитостатики). Обычно назначается по пять дней курс лучевая терапия (количество курсов зависит от индивидуальных особенностей). После такого лечения ощущается слабость с сонливостью. Курсы химиотерапии зависят от стадии. Препарат вводится в вену или принимается через рот. При этом важна доза и время приёма. Как только завершён курс, проводится обследование для определения эффективности лечения. Для тех, у кого І и ІІА стадии, подходит только лучевая терапия. Лучевая плюс медикаменты – ІІ и ІІІА стадии. Только препаратами лечат при IIIВ и IV стадиях. При возможном поражении костного мозга нужна его аутотрансплантация (то есть пересадка нужных частей из своего же организма). Кроме того, могут понадобиться антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты, переливания крови. Благодаря лечению, начатому вовремя и проводимому правильно, удаётся достичь пятилетней ремиссии в 70–80 % случаев (если ремиссия через пять лет сохраняется, человек считается излеченным). У 30–35 % происходят рецидивы. При этом эффективных способов профилактики пока нет.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

В эту группу включены более 30 злокачественных опухолевых болезней, которые похожи по признакам и природе. Часто развиваются у пожилых людей (риск в два раза выше для мужчин), редко у детей до трёх лет.

Провокаторы и особенности развития патологии

Болезнь считают связанной с генетической мутацией в каком-то лимфоците, так что он начинает бесконтрольно размножаться, не выполняет свои функции. Мутацию, по мнению специалистов, провоцируют вирус Эпштейна–Барр, некоторые химикаты (пестициды, гербициды) и медикаменты с радиацией. Влияет состояние иммунитета. Опухолевые клетки срастаются между собой в массы, накапливаются в лимфоузлах, миндалинах, селезенке, вилочковой железе, лимфатических бляшках кишечника. Бывает, что опухоль находится в одном месте, но чаще разносится с током лимфы, поражает другие органы с тканями.

Виды НХЛ

К низким по злокачественности лимфомам относятся лимфоцитарный с диффузным, пролимфоцитарным, нодулярным лимфоплазмоцитарным типами. В промежуточную степень входят пролимфоцитарно-лимфобластный и нодулярный типы, а также пролимфоцитарный, диффузный, пролимфоцитарно-лимфобластный плюс диффузный тип. Высоко злокачественные – иммунобластный с диффузным, лимфобластным (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузным типами и опухолью Беркитта. Отдельно выделяют грибовидный микоз с плазмоцитомом, ретикулосаркомами (лимфоидный и гистиоцитарный варианты), не классифицируемой лимфомой. Проводят забор ткани из очага опухоли.

Признаки НХЛ

К общим признакам относятся увеличение лимфатических узлов, появление образований, похожих на опухоли, на шее, над или под ключицей, подмышками, в сгибах локтей, в паху. Развиться опухоль может в груди, брюшной полости и за ней, в органах с лимфоидной тканью (например, миндалины, селезенка и др.). Патология иногда затрагивает метастазами печень с легкими, костями и мягкими тканями, костным мозгом. К общим симптомам для всех видов НХЛ относятся: высокая температура с ночной потливостью, резким похудением, слабостью, утомляемостью, плохим сном и аппетитом, раздражительностью и апатией. Сочетание первых трёх признаков, указывающих на лимфому, называют «В»-симптоматикой. Из специфических признаков можно заметить рост лимфоузлов, их «спаянность» между собой (при ощупывании нет боли, по цвету кожа над ними обычная). Сигналами к поражению миндалин будут – изменение тембра голоса, трудное глотание, увеличение миндалин. Боли в животе и органах с запорами или диареей, тошнотой и рвотой, потерей аппетита – признаки опухоли в лимфатических узлах брюшной полости. Когда поражены лимфоузлы грудной полости, дыхательных путей и тимуса, появляется ощущение стеснения, распирания в груди, глотание даётся с трудом, есть надсадный кашель, развивается одышка. Опухоль в костях отзывается их болью. Если задета центральная нервная система, не обходится без головных болей, рвоты, судорог, признаков паралича черепно-мозговых нервов. На поражение костного мозга указывает восприимчивость к инфекциям, которые проходят тяжело (в крови падает число лейкоцитов), появляется анемия (в крови мало эритроцитов). Становятся частыми кровотечения – мелкоточечные кровоизлияния с гематомами, носовыми кровотечениями, долгими обильными менструациями и др. (низкий уровень тромбоцитов). Заметить неходжкинские лимфомы можно в течение нескольких недель от начала заболевания.

Диагностика НХЛ

Чтобы уточнить диагноз, нужен общий анализ крови для определения количества лейкоцитов, ультразвук, рентген, МРТ и КТ, плюс позитронно-эмиссионная томография забирают клетки спинномозговой жидкости, чтобы узнать, есть ли опухоль. Исследуют увеличенные лимфоузлы (пункция) и асцитическая жидкость. Ориентируясь на тип найденной опухоли назначают лечение, строят прогнозы. Определить общее состояние, чтобы избежать возможных осложнений во время лечения, можно на обследовании почек, печени, фракций белка и сердца.

Лечение НХЛ

Химиотерапия с лучевой терапией могут дополнить трансплантацией костного мозга, удалением опухоли хирургами. Стадии болезни определяют по распространению опухоли, её размеров, возрастных особенностей и т.д.В химиотерапии часто используют несколько препаратов в большой дозе, небольшими курсами. В целом лечение длится 2-5 месяцев. Цитостатики могут вводить прямо в спинной мозг. Также эффективен препарат Ритуксимаб или Мабтера. Параллельно с терапией химиопрепаратами проводят симптоматическую терапию, то есть профилактику и лечение осложнений (антибиотики с переливанием крови, укрепление иммунитета). При терапии из шести цитостатиков полная ремиссия на пять лет достигается в 75–80 %.

Когда поражена селезёнка, помогает её удаление. Часть желудка, в которой развилась опухоль, тоже можно удалить (резекция). А вот лимфоциты долго не требуют специальной терапии. Обычно применяют монохимиотерапию (Хлорбутин с Циклофосфаном), стероидные гормоны (Преднизолон с Метилпреднизолоном), плюс антигистаминные средства или операция. Прогнозы после лечения зависят от возраста человека, типа опухоли и её размеров, патологий-спутников, запущенности ситуации. Чёткой тактики профилактики в медицине нет кроме избегания факторов риска.

Елена Малышева рассказывает о лимфоме и способах ее лечения